PEM е рядък тип ендометриоза, представляваща 0,29% (130/44828, Фигура 1) от всички видове ендометриоза според нашите данни. Няколко теории се застъпват за обяснение на появата на ендометриоза извън матката в перинеалната област. Ятрогенното имплантиране на ендометриална тъкан в отворената перинеална рана е предложено като преобладаваща теория по отношение на образуването на PEM. [11]. Скорошен систематичен преглед на 90 проучвания установи, че 95,3% от 283 пациенти с ендометриоза на вулвата и перинеума са претърпели перинеална травма преди появата на симптомите. [5]. Резултатите от нашето проучване допълнително потвърждават хипотезата за ятрогенно засяване чрез контакт на рана с жизнеспособни ендометриални клетки. Въпреки това, спонтанен PEM без увреждане на перинеума също е документиран. Те се срещат най-често в бартолиновата жлеза и срамните устни, като рядко засягат перианалния мускул [5]което може да се обясни с метаплазия, лимфна и/или кръвна пролиферация и диференциация на растежа на стволови клетки, получени от костен мозък (BMDSCs) [12, 13]. BMDSC могат да бъдат източник на екстрапелвична ендометриоза поради способността им да се диференцират директно в ендометриозни клетки на ектопични места след миграция през периферното кръвообращение [12]. Също така, нарастващите доказателства откриват анормална епигенетична експресия [12]Микробиома и метаболитни промени [14, 15]Небалансирана имунна микросреда [16] Може да включва развитие на ендометриоза чрез модулиране на пролиферацията, пролиферацията и адхезията на ендометриалните клетки. Въпреки това, дали те влияят върху патогенезата на PEM остава да се проучи.
Въпреки че се препоръчва ранно лечение за предотвратяване на инфилтриращ растеж в съседни структури, точната диагноза на PEM в началния етап е предизвикателство в клиничната практика. Zhu и др. предлага три типични клинични диагностични характеристики с висока прогностична стойност, включително анамнеза за разкъсване на перинеума и/или епизиотомия, нежни възли или маси в перинеалния белег и периодичния характер на болезнените оплаквания, свързани с менструацията [6]. Въпреки това силно променливите прояви улесняват объркването на PEM с анален абсцес, бартолинит, липома, лимфом, хемангиом и рак на вулвата, особено при жени, първоначално насочени към общи хирурзи. [5, 17,18,19,20]. Следователно, клиничните лекари трябва да са наясно, че всеки периодичен симптом, докладван от жени в детеродна възраст, може да се подозира като индикация за ендометриозна лезия.
В съответствие с предишни констатации, серумният CA-125 не помага за диагностицирането на PEM в нашето проучване, тъй като по-голямата част от участниците показаха концентрации в нормалния диапазон. [21]. Ултразвукът е предложен като неинвазивен, възпроизводим и рентабилен образен метод за визуализиране на диаметрите на лезията, локализацията, близостта до съседни структури и степента на мускулна инвазия, ако има такава. [22]. Ултразвуковите характеристики обикновено са хипоехогенни солидни или кистозни възли с хиперехогенни петна или ярки конци с неясно дефинирани граници на мястото на белег от епизиотомия [3]. Периферните кръвоносни съдове могат да бъдат открити чрез доплер [3, 6]. Ултразвукът е надеждна техника за разграничаване на перианалните аномалии и определяне на структурната цялост на мускула на аналния сфинктер с висока точност, чрез която лесно може да се идентифицира нараняване на сфинктера или ректума [23]. Като допълнителен метод към вътрешната ултрасонография, трансперинеалната ултрасонография се счита за широко разпространена опция за количествено определяне на обема на перианалната лезия и за оценка на нейната анатомична връзка с жизненоважни структури [4]. MRI на таза има изключителна контрастна разделителна способност на меките тъкани и се използва за идентифициране на много малки лезии или ендометриоза на дълбоки тъкани с обширна инфилтрация. PEM лезиите характерно се появяват като хетерогенни хиперпигментирани макули на Т1-претеглени изображения и хипоинтензивни възли на Т2-претеглени изображения поради периодични кръвоизливи в ектопични огнища [3]. Инфилтриращи PEM лезии, които проникват през лигавицата на аналната стена или ректума, могат да доведат до тежки стомашно-чревни симптоми, включително болезнена дефекация, ректално кървене и хронична диария. В този случай трябва да се извърши ендоскопско изследване като колоноскопия или проктоскопия за по-нататъшно изследване.
Въпреки ниската честота на извънтазовата ендометриоза, лечението на това ектопично заболяване е един от най-предизвикателните проблеми в клиничната практика. Като цяло терапевтичната стратегия варира в зависимост от местоположението на заболяването и тежестта на симптомите. Медицинското управление на лишаването от хормони може да осигури значително облекчаване на болката, докато хирургичното отстраняване на трансплантирания ендометриум е по-радикален подход за възстановяване на анатомията и функцията на органа с ясна дългосрочна полза. По отношение на възрастта, дълбочината на инфилтрация, размера на тумора и съседните структури, трябва да се прилагат различни хирургични техники, които щадят критични нерви, съдове и важни органи за минимално инвазивно лечение с най-добър ефект. [24, 25].
Като първоначален метод на лечение при пациенти със симптоми на PEM се препоръчва хирургично лечение. Локализираната пълна резекция е свързана с по-ниски рецидиви и може да избегне възможността от злокачествена дегенерация, въпреки че може частично да увреди мускулите на сфинктера. Хормоноблокиращата терапия с GnRH-a преди операция е ефективна за намаляване на размера на лезиите, особено за лезии, които са прилепнали или се простират в перианалните мускули [26]. Приблизително една трета от PEM пациентите са имали ASI в нашата серия, което е подобно на констатациите на Liu et al. [21]. Ректален преглед трябва да се извършва рутинно, особено в случай на перианално засягане, за да се оцени степента на ASI. Съответно открихме положителна връзка между ASI и рецидив поради повишената трудност при радикално отстраняване. Тъй като повечето случаи с ASI не се повтарят, радикалната резекция на засегнатия сфинктерен мускул със сфинктеропластика се предпочита като безопасна и лечебна мярка, която намалява риска от рецидив. [4, 21].
Възможно е рецидивиращи ендометриозни лезии да възникнат от минимални остатъчни лезии (MRL) или от de novo лезии. [27]. Въпреки това, има все повече доказателства, които предполагат, че първото е по-вероятно. Пълно изрязване на лезиите заедно с околната здрава тъкан, за да се гарантира, че няма остатъчно заболяване от повечето практикуващи [5]. В това проучване честотата на mPM и потенциалният му ефект за улесняване на следоперативния рецидив предполагат, че само при визуална инспекция MRLs не могат да бъдат избегнати в случай на тесни изрязвания с 0,2–0,5 cm хирургични граници. Всъщност някои изследователи предполагат, че пълната резекция изисква най-малко 0,5-1,0 cm ръбове без PEM нодули и дори се препоръчва широка резекция с 1,0-2,0 cm периферна тъкан. [5]. Неотдавнашен систематичен преглед на ендометриозата на вулвата и перинеума показа, че широкото пълно изрязване води до обща по-ниска честота на рецидив в сравнение с комбинация от всички видове изрязвания. [5].
Минималният остатъчен PEM и потенциалното му въздействие върху рецидивите бяха открити в нашето проучване за първи път. Въз основа на много по-голям размер на извадката с по-дълъг период на проследяване, честотата на локален рецидив в нашето проучване е много по-висока от докладваната по-рано. Изненадващо, късният рецидив след 2 години е 43,8%, което показва непрекъснато наблюдение на пациенти с PEM след препоръчано хирургично лечение. При състояния на чревна ендометриоза ефектът на mPM върху клиничния резултат остава неубедителен. Ниргианакис и др. предполагат, че положителните граници при сегментна резекция на червата могат да предскажат по-високи рецидиви (HR = 6,5, 95% доверителен интервал 1,8 до 23,5, с= 0,005) [28]. Въпреки че Roman Ait al. установиха, че mPM няма ефект върху следоперативната болка и стомашно-чревната функция [29]. Необходимо е допълнително проучване на проспективното проучване, за да се разбере по-добре клиничното значение на mPM.
В нашето проучване изглежда, че хормоналното лекарство не пречи на риска от рецидив по статистически значим начин, което се отклонява от предварителните констатации, че GnRH-a е свързан с намален рецидив в предишни наблюдения. Въпреки това, след диагностицирането на рецидив, симптомите на болка в повечето повтарящи се случаи са добре облекчени след навременна хормонална намеса. По подобен начин се съобщава, че PEM лезиите могат да регресират спонтанно след бременност, което предполага хормонален отговор, характерен за заболяването. [30]. В съгласие с нашите открития, Seong et al. Установено е, че хормоналната терапия е свързана с по-дълъг период без рецидив от момента на операцията до началото на рецидив след първична операция за овариален ендометриом [31]. Хормоналната терапия минимално поддържа болестното състояние, като забавя повторния растеж, вместо да елиминира отпадъчните продукти, както разкриват Sharpe et al. При модел на плъх, имплантирането на лезия е значително инхибирано от GnRH-a, докато растежът продължава спонтанно след прекратяване на терапията с ароматазен инхибитор. []. Взети заедно, тези резултати показват, че постоперативната хормонална супресия има благоприятен ефект върху удължаването на свободния от заболяване интервал, но не предотвратява напълно повторната поява на PEM.
Доколкото ни е известно, настоящото проучване е уникално с това, че включва най-големия брой последователни пациенти с PEM до момента и задълбочено изследва клиничните характеристики, модалностите на лечение и следоперативните резултати на това рядко заболяване. Освен това, съответно беше създадена следоперативна диаграма на рецидивите за PEM. Въпреки това, все още има някои ограничения в това проучване. Първо, проследяването беше извършено чрез метода на амбулаторно посещение и телефонно запитване. Възможно е да има отклонение при припомняне по отношение на точното време на повторение. Второ, ограничение е, че взехме рецидив на симптомите като първичен резултат в това проучване, тъй като лечението беше преобладаващо доминирано от рецидив на симптомите. Само 37,5% (5/16) от пациентите с рецидив на симптомите са имали хистопатологично потвърждение, което може да предостави по-убедителни доказателства. Трето, процентът от 20% за неотговорилите може да причини известна несигурност относно тълкуването на резултатите. Изгубихме връзка с тях поради неправилна информация за контакт, така че текущият им статус не може да бъде получен. И накрая, поради малкия брой случаи, ефективността на тази схема беше постигната чрез вътрешно валидиране. Следователно все още е необходимо да се използват външни данни за по-нататъшна проверка в бъдеще.